Kelainan congenital berupa gangguan dalam organogenesis dan system reproduksi pada janin yang genetic normal.

KELAINAN KONGENITAL BERUPA GANGGUAN DALAM ORGANOGENESIS DARI SISTEM REPRODUKSI PADA JANIN YANG GENETIK NORMAL

VULVA

Himen imperfotarus 

Himen imperfotarus ialah selaput dara yang tidak menunjukan lubang (hiatus himenalis) sama sekali, suatu kelainan yang ringan dan yang cukup sering dijumpai. Kemungkinan besar kelainan ini tidak dikenal sebelum menarche. Sesudah itu molimina menstrualia dialami tiap bulan, tetapi darah haid tidak keluar. Darah itu terkumpul di dalam vagina dan menyebabkan hymen tampak kebiru-biruan dan menonjol keluar. Bila keadaan ini yang dinamakan hematokolpos dibiarkan, maka uterus akan terisi juga dengan darah haid dan akan membesar (hematometra); selanjutnya akan timbul pula pengisian tuba kiri dan kanan (hematosalpinks) yang dapat diraba dari luar sebagai tumor kistik di kanan dan kiri atas simfisis.

Diagnosis tidak sukar, dan pengobatannya ialah mengadakan himenektomi, dengan perlindungan antibioktika; darah tua kental kehitam-kehitaman keluar. Sebaiknya sesudah tindakan penderita dibaringkan dalam letak fowler. Selama 2 – 3 hari darah tua kental tetap akan mengalir disertai dengan pengecilan tumor-tumor tadi.

Sekali-kali pada atresia himenalis ditemukan pada neonatus atau gadis kecil vagina terisi oleh suatu cairan lender (hidrokolpos). Apabila timbul tekanan-tekanan dan disertai dengan radang sekunder, hendaknya himen dibuka dan dipasang drain. Selayaknya diberi pula antibiotika.

Bila atresia himenalis ditemukan pada gadis kecil tanpa menimbulkan gejala-gejala, maka keadaan diawasi saja sampai anak lebih besar dan situasi anatomi menjadi lebih jelas. Dengan demikian dapat diketahui apakah benar ada atresia himenalis atau apakah vagina sama sekali tidak terbentuk (aplasia vaginae).

Atresia kedua labium minus

Kelainan Kongenital ini disebabkan oleh membrana urogenitalis yang tidak menghilang. Di bagian depan vulva di belakang klitoris ada lubang untuk pengeluaran air kencing dan darah haid. Koitus walaupun sukar masih dapat dilaksanakan, malahan dapat terjadi kehamilan. Pada partus hanya diperlukan sayatan di garis tengah yang cukup panjang untuk melahirkan janin.

Kelainan tersebut (atresia labia minora) dapat terjadi pula sesudah partus. Dalam hal itu radang menyebabkan kedua labium minus melekat, dengan masih ada kemungkinan penderita dapat berkencing. Pengobatan terdiri atas melepaskan perlekatan dan menjahit luka-luka yang timbul.

Hipertrofi labium minus kanan/kiri

Ini dapat terjadi pada satu atau kedua labium minus. Pemberian pengertian bahwa keadaan tersebut bukan suatu hal yang mengkhawatirkan biasanya cukup. Bila penderita tetap merasa terganggu karenanya, maka pengangkatan jaringan yang berlebihan dapat dikerjakan.

Duplikasi vulva

Ini jarang sekali ditemukan. Bila ada, biasanya ditemukan pula kelainan-kelainan lain yang lebih berat, sehingga bayi itu tidak dapat hidup.

Hipoplasi vulva

Ditemukan bersamaan dengan genitalia interna yang juga kurang berkembang pada ke adaan hipoestrogenisme, infatilisme, dan lain-lain. Biasanya ciri-ciri seks sekunder juga tidak berkembang. Pepatah perancis mengatakan la vulve est le mirroir de l’ovair (vulva mencerminkan keadaan ovarium).

Kelainan perineum

Pada kloaka persistens karena septum urogenital tidak tumbuh, bayi tidak mempunyai lubang anus, atau anus bermuara dalam sinus urogenitalis, dan terdapat satu lubang dari mana keluar kencing dan feses.